一、臨床表徵 LCH在病理形態學上是良性的,但是其臨床表現卻有惡性疾病之特質,意即它會離開正常位置到不應該去的地方。好發於2-3歲的兒童及青少年期,幾乎所有器官均會受到侵犯,其中骨頭的侵犯最常見,約80%患者都有骨頭病變;其次為腺體病變、皮膚病變、肝腫大、淋巴結、脾、骨髓、肺、眼睛及耳朵等病變,有些會合併發燒及尿崩症。LCH會以多種不同的形態出現,從單一骨頭病變到多系統的病變,因侵犯部位的不同而出現不同的症狀,甚至危及生命,所以LCH有些只要簡單的處理,有些卻需要積極的化學治療。其臨床表現大致如下: (一)骨頭病變:單一或多個部位的骨骼受侵犯,多發生於扁平骨,如頭蓋骨、鎖骨、股骨、肩胛骨、肋骨、下頜骨、胸骨等處。從X-光上可見到形成一處凹陷或有尖銳界線的骨病變,引起骨骼疼痛或疼痛性的軟組織腫塊。 (二)皮膚病變:蘭格罕細胞的浸潤很容易表現於皮膚上,可見顆粒結節,黃褐色的出血狀突起。好發於頭部、腋下、手、腳、耳後及會陰處的皮膚。 (三)肝臟、脾臟及淋巴結:肝臟有變化時,通常表示已有多處器官受到侵犯,其表現是肝腫大及肝功能異常,低蛋白血症(血中總蛋白低於5.5mg/dL或白蛋白低於2.5 mg/dL)、水腫、腹水,甚至因膽管纖維化造成的高膽色素血症。 (四)骨髓變化:血液方面的異常往往表示已有多處器官受到侵犯。表現徵候有血色素(Hb)低、白血球數目(WBC)減少或中性白血球(ANC)減少、血小板(Platelet)數目降低等。 (五)肺臟:症狀有咳嗽、呼吸快速、呼吸困難、發紺、氣胸及肋膜積水等。其原因是因組織間隙或肺泡受到侵犯。診斷的確立需藉由肺臟切片。 (六)耳、鼻、喉部:常見於年紀較小的病人,會出現中耳炎、牙齦疼痛、腫脹、出血、口腔黏膜潰爛,又因下頜骨受浸潤造成牙齒鬆動、掉牙及臉部腫脹等。 (七)中樞神經系統:尿崩症為蘭格罕細胞組織球增生症最常見的內分泌異常,因腦下垂體後葉受到侵犯所致。表現出多渴、多尿及脫水現象。另外,中樞神經病變也可引起神經麻痺、生長荷爾蒙缺乏、長不高及性腺機能低下症等;上述之症狀通常為不可恢復的。 (八)胸腺再生性不良:此種變化會導致T細胞異常而造成免疫系統功能缺乏。
暫時沒有病例說明發病時影響權哥的帥氣, 這個相信女 fans 大可放心
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